期刊简介

               《中国现代神经疾病杂志》为广大神经内外科医师及相关科研人员服务。贯彻党和国家的卫生工作方针,理论与实践、普及与提高相结合。报道中枢神经系统及周围神经系统各种疾病的临床与基础研究成果和有参考价值的临床诊疗经验。含中枢神经系统和周围神经系统内外科疾病、全身系统疾病引起的神经系统并发症、相邻组织和器官疾病对神经系统的损害性疾病和神经影像学、电生理学及超声学等辅助检查的临床应用并综述介绍国内外最新成果等。                

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  • 杂志名称:中国现代神经疾病杂志
  • 主管单位:中华人民共和国卫生部
  • 主办单位:中国医师协会,天津市科学技术协会,天津市神经科学学会
  • 国际刊号:1672-6731
  • 国内刊号:12-1363/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录:上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 医学文摘, 哥白尼索引(波兰), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 文摘与引文数据库, 万方收录(中), CA 化学文摘(美)
中国现代神经疾病杂志2003年第02期

多巴反应性肌张力失常

孙斌;蒲传强;吴卫平;戚晓昆;于生元;冯大刚;朱克

关键词:张力障碍, 左旋多巴, 遗传性疾病
摘要:目的提高对多巴反应性肌张力失常的认识与重视.方法描述近3年诊治的7例多巴反应性肌张力失常患者的临床表现、辅助检查与治疗结果并进行文献复习.结果7例患者均无家族史,发病年龄为6~29岁,平均(13.43±7.93)岁;其中4例患者诊断前的平均病程为1.5年,余3例患者病程较长,分别为47、25和16年.7例患者均为缓慢起病,表现为四肢发僵,活动困难或伴有肢体震颤、足趾屈曲及足内翻,临床症状晨轻暮重.体格检查发现,四肢肌张力呈强直性或齿轮样增高,双下肢腱反射活跃甚至亢进,4例病理征阳性.血清学、脑脊液、头部CT、MR以及神经电生理等各项辅助检查均于正常范围之内.小剂量多巴制剂对所有患者均有明显疗效,平均服用剂量为105.17mg/d,应用长者达14年,且无须增加剂量.结论多巴反应性肌张力失常为罕见的遗传性运动障碍疾病,临床表现典型者诊断不难.小剂量多巴制剂有显著且持久的疗效;早期应用安坦、金刚烷胺等药物治疗也有效.应注意与帕金森病鉴别.