期刊简介
《中国现代神经疾病杂志》为广大神经内外科医师及相关科研人员服务。贯彻党和国家的卫生工作方针,理论与实践、普及与提高相结合。报道中枢神经系统及周围神经系统各种疾病的临床与基础研究成果和有参考价值的临床诊疗经验。含中枢神经系统和周围神经系统内外科疾病、全身系统疾病引起的神经系统并发症、相邻组织和器官疾病对神经系统的损害性疾病和神经影像学、电生理学及超声学等辅助检查的临床应用并综述介绍国内外最新成果等。
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首页>中国现代神经疾病杂志
- 杂志名称：中国现代神经疾病杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会,天津市科学技术协会,天津市神经科学学会
- 国际刊号：1672-6731
- 国内刊号：12-1363/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 医学文摘, 哥白尼索引(波兰), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 文摘与引文数据库, 万方收录(中), CA 化学文摘(美)
肝豆状核变性的治疗进展
黄智恒；王丽娟
关键词：肝豆状核变性, 治疗进展, 铜离子, 常染色体隐性遗传, 患者, 遗传性疾病, 铜代谢障碍, 生物学治疗, 多系统损害, 症状缓解, 早期治疗, 早期诊断, 药物治疗, 外科治疗, 特征表现, 肾脏损害, 神经精神, 认识水平, 临床前期, 临床表现
摘要：肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)亦称Wilson病(Wilson disease,WD),好发于青少年,呈常染色体隐性遗传,由于铜代谢障碍导致铜离子在机体各脏器异常沉积引起多系统损害.主要病理改变为肝硬化及豆状核变性.不同地区、种族及个体差异,铜离子沉积的速度、部位及程度有所不同.临床表现复杂多样,主要表现为肝脏损害、神经精神功能障碍、肾脏损害及角膜K-F环;生化特征表现为血浆铜蓝蛋白及血清铜离子水平低下,24 h尿铜排出量增加.该病属少数几种经治疗后可以缓解的遗传性疾病之一.早期诊断、早期治疗可使临床前期患者不出现症状,临床期患者获得长期症状缓解,若不予治疗,患者会因病情进行性发展而死亡.近年来,随着人们对肝豆状核变性认识水平的提高,无论是药物治疗、外科治疗还是分子生物学治疗都有了极大的发展.
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