期刊简介
《中国现代神经疾病杂志》为广大神经内外科医师及相关科研人员服务。贯彻党和国家的卫生工作方针,理论与实践、普及与提高相结合。报道中枢神经系统及周围神经系统各种疾病的临床与基础研究成果和有参考价值的临床诊疗经验。含中枢神经系统和周围神经系统内外科疾病、全身系统疾病引起的神经系统并发症、相邻组织和器官疾病对神经系统的损害性疾病和神经影像学、电生理学及超声学等辅助检查的临床应用并综述介绍国内外最新成果等。
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- 杂志名称：中国现代神经疾病杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会,天津市科学技术协会,天津市神经科学学会
- 国际刊号：1672-6731
- 国内刊号：12-1363/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 医学文摘, 哥白尼索引(波兰), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 文摘与引文数据库, 万方收录(中), CA 化学文摘(美)
鼻窦腺泡状软组织肉瘤
张洁；王辅林
关键词：肉瘤, 软组织腺泡状, 鼻窦, 免疫组织化学, 病理学
摘要：目的 探讨腺泡状软组织肉瘤之临床病理学和免疫表型特征,以及诊断与鉴别诊断要点.方法与结果 女性患者,28岁,前额部隆起2个月.头部MRI显示左侧额窦和筛窦占位性病变,累及前颅底伴左侧额窦黏液囊肿.分次行鼻内镜下左侧筛窦、双侧额窦开放和肿瘤部分切除术,以及前颅底-筛窦-额窦肿瘤全切除术和前颅底重建术.组织学特征表现为肿瘤细胞排列成大小不等的腺泡样或器官样结构,被富含血窦样腔隙的纤维结缔组织分隔;细胞体积较大,呈圆形、卵圆形或多角形,胞质丰富呈嗜伊红颗粒状或半透明空泡状,胞核呈圆形或卵圆形,核仁清晰、居中;部分肿瘤组织内可见较多的单核和多核瘤巨细胞,染色质深染,核分裂象罕见;网织纤维包绕肿瘤细胞巢;肿瘤细胞胞质内可见高碘酸-雪夫染色阳性的结晶物质;肿瘤细胞表达TFE3,不表达胶质纤维酸性蛋白、黑色素细胞标志物(HMB45、Melan-A、S-100蛋白)和上皮细胞标志物(细胞角蛋白、上皮膜抗原),Ki-67抗原标记指数约为2％.结论 腺泡状软组织肉瘤好发于青少年,以大腿和臀部等深部软组织受累为主,发生于鼻窦或颅内者少见.明确诊断需结合组织病理学和免疫表型特征,应注意与其他组织结构相似的原发性或转移性肿瘤相鉴别.TFE3是腺泡状软组织肉瘤的特异性生物学标志物,ASPL-TFE3基因融合是其细胞遗传学特征.
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