期刊简介
《中国现代神经疾病杂志》为广大神经内外科医师及相关科研人员服务。贯彻党和国家的卫生工作方针,理论与实践、普及与提高相结合。报道中枢神经系统及周围神经系统各种疾病的临床与基础研究成果和有参考价值的临床诊疗经验。含中枢神经系统和周围神经系统内外科疾病、全身系统疾病引起的神经系统并发症、相邻组织和器官疾病对神经系统的损害性疾病和神经影像学、电生理学及超声学等辅助检查的临床应用并综述介绍国内外最新成果等。
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- 杂志名称:中国现代神经疾病杂志
- 主管单位:中华人民共和国卫生部
- 主办单位:中国医师协会,天津市科学技术协会,天津市神经科学学会
- 国际刊号:1672-6731
- 国内刊号:12-1363/R
- 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录:上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 医学文摘, 哥白尼索引(波兰), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 文摘与引文数据库, 万方收录(中), CA 化学文摘(美)
155例Duchenne型肌营养不良症患儿临床分析
邴琪;胡静;赵哲;沈宏锐;李娜
关键词:肌营养不良, 杜氏, 运动障碍, 肌酸激酶, 糖皮质激素类
摘要:目的 探讨Duchenne型肌营养不良症患儿临床表现、辅助检查和激素治疗原则.方法 回顾分析155例Duchenne型肌营养不良症患儿首诊临床资料,反复间断予地塞米松5~10 mg/d静脉滴注10~ 15 d和醋酸泼尼松0.50 ~ 0.75 mg/(kg·d)口服1个月,比较治疗前后患儿下肢运动功能、血清肌酸激酶水平和99mTc-甲氧基异丁基异晴(99mTc-MIBI)门控心肌灌注显像(GMPI)所示的心肌核素显像.结果 (1)随访70例反复激素治疗的患儿,与治疗前相比,治疗后患儿下肢运动功能改善(蹲起:Z=207.000,P=0.034;上楼梯:Z=237.000,P=0.008).(2)首诊的155例患儿血清肌酸激酶水平于3岁达峰值,8岁后逐年下降(均P< 0.05).随访的70例患儿血清肌酸激酶水平于静脉滴注激素后较治疗前下降(P=0.000);于口服小剂量激素1个月后较静脉滴注后升高(P=0.000),但仍低于治疗前(P=0.008).(3)77例患儿99mTc-MIBI GMPI显像均显示不同程度心肌受累,左心室放射性核素分布明显不均匀,以心尖部(55例)、下壁(45例)、前壁(30例)显著.结论 Duchenne型肌营养不良症患儿亚临床期即出现血清肌酸激酶水平升高,8岁后逐年下降;糖皮质激素治疗对维持下肢运动功能、延长行走时间、降低血清肌酸激酶水平、减少肌细胞破坏均有效,建议尽早开始激素治疗.
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